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完全型肺静脉异位引流(Total Anomalous Pulmonary Venous Connection，TAPVC)

1.分型：根据引流部位分为四型： 心上型、心内型、心下型、混合型。

2.合并畸形：TAPVC必须存在ASD或卵圆孔的房水平分流交通，其中卵圆孔未闭占75%，其余为ASD.30%TAPVC可合并其他心血管畸形，包括单心房、单心室、共同动脉干、主动脉缩窄、VSD、法四。25%患者可合并其他脏器畸形，尤其是肺部、胃肠道、无脾综合征等。

3.血液动力学：体循环及肺循环全部回流至右房、室导致肺循环血量超过体循环的血流量2-3倍，持续的肺血流量增多导致肺淤血、肺动脉高压。右心的容量负荷增多，发生右心房、右心室扩大,肥厚，继而出现心力衰竭，肺淤血使肺血管顺应性下降，从而使功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心系统的压力随之增高，通过房间隔交通使原来的左向右分流发展为右向左分流出现紫绀。

3.临床表现：

症状：完全性肺静脉畸形引流可在幼年时即出现发绀，晚期可发生心力衰竭

体征：早期发绀，但程度相对轻，少数出现杵状指（趾）。肺动脉瓣区有2~3级收缩期杂音，第二心音亢进及分裂；三尖瓣区有舒张中期杂音，均系血流量增多所致。出现肺动脉高压时，杂音则不典型。相当于畸形引流部位的胸部可能有连续性血管杂音。心浊音界中等度以上扩大，心前区有抬举性冲动。

TAPVC对血流动力学影响重，预后差，如果未手术治疗，约80%在1岁之内死亡，存活者主要属于胸腔内类型，故对此类患者主张早期治疗，如果早期治疗，长期存活率可达60%以上。

4.切面选择

（1）四腔心切面（心尖、胸骨旁或剑下）及大血管短轴切面：注意观察四支肺静脉是否回流 入左房，左房后有无共同肺静脉腔（总干）。

（2）胸骨上窝主动脉弓长轴及短轴切面：可显示左房、上腔、无名静脉，注意有无上行的垂直静脉。

（3）左室长轴切面： 注意冠状静脉窦有无扩张。

（4）剑下长、短轴切面：观察有无下行垂直静脉，结合CDFI观察肺静脉的引流途径和部位。

5.超声心动图表现

异位引流部位不同，超声心动图显示不同。

（1）多切面显示：右心显著扩大，肺动脉扩张；房间隔中部均伴有回声失落或卵圆孔重新开放

（2）左房明显缩小，左室及主动脉内径小

（3）共同肺静脉腔：多切面均能显示，尤其为胸骨旁（高位、右侧）及胸骨上窝切面显示清晰，心下型共同腔非常小

（3）注意观察四支肺静脉回流情况（四腔心切面，胸骨上窝冠状切面俗称螃蟹征切面）

（4）注意观察左房后及肺动脉下方有无共同肺静脉腔（总干）（大血管短轴切面、四腔心切面、胸骨旁高位及低位、胸骨上窝切面、主动脉弓长轴及短轴切面）