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部分型肺静脉异位引流（Partial Anomalous Pulmonary Venous Drainage，PAPVD）

1.分型：部分型解剖类型繁多，最常见者为以下几种类型 ：

①右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房；

②右下肺静脉与下腔静脉相连；

③左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉；

④左侧肺静脉引流至冠状静脉窦。

2.合并畸形：PAPVC可单独存在，49%合并ASD，大部分属于静脉窦型ASD. 20%患者可合并VSD、PDA、法四、心内膜垫缺损、二尖瓣狭窄等畸形。

3.血流动力学：部分型肺静脉异位引流 其病理生理改变与房间隔缺损相似。一般认为从肺静脉引流至右心房的血液少于50%者，影响多数不明显，超过50%者，可导致肺动脉高压，右心房、室扩张，肥厚、衰竭。

4.临床表现：多数患者无明显临床症状，尤其在儿童期或者不合并间隔缺损者，中年之后多数出现类似II孔型ASD的症状，如呼吸困难，心慌、疲劳等，通常没有发绀。

5.超声心动图表现：

（1）右心系统扩大，LA、LV相对缩小， LA内四支肺静脉开口数目不完全。

（2）胸骨旁及剑下四腔切面: 于RA顶部显示右肺静脉开口，可骑跨于ASD之上（多为上腔静脉型ASD）；右侧胸骨旁四腔心切面亦可显示右上肺静脉开口于RA顶部

（3）部分肺静脉通过垂直静脉引流至上腔静脉者可显示位于主动脉弓左侧的垂直静脉，其上腔静脉增宽；引流至下腔静脉者表现为下腔静脉增宽。

（4）胸骨旁或剑下四腔切面，可显示肺静脉开口于扩张的冠状静脉窦

（5）超声心动图不能完全诊断PAPVC，尤其是无ASD的单纯性PAPVC，二维超声心动图于四腔心切面可探查肺静脉的入口，尤其是可探查清楚右肺静脉的异常走行，而探查左肺静脉的入口比较困难，如果遇到肺静脉的入口探查不清，则应考虑到本病的可能性。